近期，在心外科的门诊或病房里陆续看到了几个患有先心病合并中度或重度肺动脉高压的大孩子，这些患儿因为简单的先心病没有及时治疗，继而将轻度的肺动脉高压拖成了中度或重度，造成错失手术机会，或是手术后肺动脉高压难以恢复正常，需要长期药物降压，为此觉得有必要科普一下相关知识。
(资料图)
让我们先从以下三个病例简单了解一下该疾病：
病例一
患儿，女，12岁，于出生后确诊患有先天性心脏病，房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压（轻度），家长听人说可以自己长好，一直未予以治疗。本次住院后行右心导管检查、左心室造影、右心室造影，检测结果显示肺动脉压力高于主动脉压力，属于重度肺动脉高压，已无法行手术闭合心脏缺损，只能口服药物降肺动脉压治疗。后期，如果肺动脉高压下降到一定程度，可能还有手术机会；如果肺动脉高压不能下降或持续升高，则会影响患儿的生活质量及寿命。
病例二
患儿，女，11岁，入院前因突发“晕厥”就诊，检查时发现患有先天性心脏病，室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压。入院后行右心导管检查、肺动脉造影，肺动脉压力/主动脉压力的比值是0.85/1，提示肺动脉压重度升高，但仍有手术机会。随后行手术闭合心脏缺损，术后仍为重度肺动脉高压，出院后持续口服及皮下注射药物降肺动脉压力治疗，定期随访。
病例三
患儿，女，14岁，出生后确诊患有先天性心脏病，室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压（轻度）。家长认为孩子年龄小，“平时看着还可以”，一直未予以治疗，直到孩子出现了活动后气喘的症状才来医院就诊。此时孩子年龄8岁10个月，重度肺动脉高压。住院后很快接受了手术治疗，术中修补了室间隔缺损，结扎了未闭的动脉导管。考虑到患儿术前的肺动脉高压，术者还特意给患儿的房间隔开了小孔，使血液可以通过这个小孔分流一部分，以减少血流对于右心室的压力。但毕竟孩子已经错过了最佳的手术时机，肺动脉高压在术后持续存在。家长一筹莫展，孩子自手术后一直服用波生坦降肺动脉高压，可五年过去了，肺动脉高压还是没有降下来。波生坦这个药本身也很贵，这几年下来，病没治好，药费却花了大把。
以上三个病例中，除病例二是病情发现较晚以外，其他两例都是出生后便确诊，但由于家长对先心病的认知不足，或处于种种考虑，使患儿没能在合适的年龄接受手术治疗，导致病情加重。值得一提的是病例二，平素不喜运动，稍活动后气短乏力明显，口唇及手脚指端皮肤明显紫绀，这一特点也没有引起家长特殊的关注，造成了病情的延误。
而对于需要长期服用药物降低肺动脉压的患儿，还见过个别家长在看到患儿病情较平稳时，因为种种原因，私自停用了降肺动脉压的药物，导致患儿病情加重，造成无法挽回的损失。
科普知识
先天性心脏病是引起儿童肺动脉高压最常见的原因。大部分肺动脉高压患儿早期可能没有明显的自觉症状，不易察觉。孩子一旦被确诊为先心病，家长应寻求专科医生就诊。对于简单的先心病，即使早期出现肺动脉高压，也可以通过手术修补或封堵缺损，使肺动脉压逐渐降至正常。患儿术后普遍心功能恢复良好，无异于常人。如果错过最佳的手术时机，导致肺动脉压力持续升高，肺动脉血管结构改变，最终导致永久的阻塞性肺动脉高压，这种情况下肺动脉高压就无法再治愈了。部分患者可逐渐发展为艾森曼格综合征（即一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，可由原来的左向右分流出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫）。
对于存在严重肺血管病变的艾森曼格综合征患者，心肺移植是最终的治疗手段。
再次提醒先心病患儿的家长:不要因为孩子暂时“表面看起来正常”而麻痹大意，切记不要抱着“等着自愈”或“长大点儿再看”的心态，而错过最佳的治疗时间。对于需要长期通过药物降低肺动脉高压的患儿，家长更要注意定期带孩子去医院随访复查，通过长期管理，帮助患儿改善症状，提高生活质量和延长寿命。
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